神経筋疾患（16問）

概要

出題一覧

重要問題の解説

午前 問6（正答：2）

6歳の男児。Duchenne型筋ジストロフィーと診断された。四肢体幹筋は萎縮しており、MMTで両側下肢の近位筋が2、遠位筋が3である。屋内は四つ這いで移動し、車椅子で通学している。機能障害度のステージで正しいのはどれか。

正答の理由：厚生省筋萎縮症研究班の機能障害度分類で、ステージ5は「歩行不能だが四つ這い可能」に該当。本症例は屋内四つ這い移動、車椅子通学。

• ❌ ×：ステージ4は歩行可能（介助なしで階段昇降不能）。本症例は歩行不能。
• ✅ ○：ステージ5は歩行不能、四つ這い移動可能。本症例の状態と一致する。
• ❌ ×：ステージ6はいざり移動のみ可能。本症例は四つ這いが可能。
• ❌ ×：ステージ7は座位保持可能だが移動不能。
• ❌ ×：ステージ8はベッド上生活。

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午前 問11（正答：1）

Parkinson病患者30名にリズミカルな運動を導入。1週後の歩行速度の変化で有意差(p＜0.05)を認めた。歩行速度のデータは正規分布を示す。適切な統計処理はどれか。

正答の理由：同一群の介入前後の比較で、対応のある2群間の差の検定。データが正規分布を示すため、パラメトリック検定のPaired-t検定が適切。

• ✅ ○：対応のある2群（介入前後）、正規分布を示すデータ→Paired-t検定が最適。
• ❌ ×：一元配置分散分析は3群以上の比較に使用。本問は2群（前後）のみ。
• ❌ ×：Kruskal-Wallis検定はノンパラメトリックの3群以上の比較。正規分布データには不適切。
• ❌ ×：Mann-Whitney U検定は対応のない2群のノンパラメトリック検定。対応があり正規分布なので不適切。
• ❌ ×：Wilcoxon符号順位検定は対応のあるノンパラメトリック検定。正規分布の場合はPaired-tが優先。

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午前 問43（正答：1）

脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン2018に示されている集中リハビリテーションの転帰指標はどれか。

正答の理由：SARA（Scale for the Assessment and Rating of Ataxia）は脊髄小脳変性症の運動失調を定量評価する尺度で、集中リハの転帰指標として推奨。

• ✅ ○：SARAは歩行・立位・座位・言語・指追い等8項目で運動失調を評価。ガイドラインで推奨。
• ❌ ×：筋力はSCD/MSAの主要な障害ではない。
• ❌ ×：咳嗽力は呼吸機能評価であり転帰指標としては不適切。
• ❌ ×：深部感覚障害はSCDで生じるが、転帰指標としてはSARAが優先。
• ❌ ×：関節可動域はSCD/MSAの主要な転帰指標ではない。

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午前 問44（正答：4）

登はん性起立を示すのはどれか。

正答の理由：登はん性起立（Gowers徴候）はDuchenne型筋ジストロフィーの特徴的所見。下肢近位筋の筋力低下により、床から立ち上がる際に手で膝や大腿を押して体を起こす。

• ❌ ×：筋強直性ジストロフィーは遠位筋優位の筋力低下と筋強直（ミオトニア）が特徴。
• ❌ ×：肢帯型は近位筋力低下を示すが、登はん性起立はDuchenne型が典型的。
• ❌ ×：先天型は出生時から筋緊張低下。登はん性起立は通常みられない。
• ✅ ○：Duchenne型は近位筋力低下が進行し、3-5歳頃からGowers徴候が出現。最も典型的。
• ❌ ×：顔面肩甲上腕型は顔面筋・肩甲帯の筋力低下が特徴。下肢近位筋中心ではない。

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午前 問48（正答：1,3）

小脳梗塞でみられるのはどれか。2つ選べ。

正答の理由：小脳梗塞では眼振と運動失調が特徴的。小脳は運動の協調性と平衡機能を制御。

• ✅ ○：眼振は小脳障害の典型的所見。特に注視方向性眼振が出現。
• ❌ ×：球麻痺は延髄（脳幹下部）の障害。小脳梗塞単独では通常生じない。
• ✅ ○：運動失調は小脳障害の主症状。四肢の測定障害、歩行失調等。
• ❌ ×：同名半盲は後頭葉や視放線の障害。小脳障害では生じない。
• ❌ ×：遂行機能障害は前頭葉障害。小脳障害の直接的症状ではない。

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